神经外科

腭部外周神经外胚瘤1例

作者:佚名 来历:MedSci梅斯 日期:2019-06-10
导读

         1.材料 患者,女,60岁,发现腭部肿物3个月,无显着自觉不适症状。查体:硬腭左边可见一约2.8 cm2.2 cm0.5 cm的肿物,质软,鸿沟不清,无压痛。肿物前上方可见一约1.0 cm0.8 cm的粉红色溃疡面,少数白色伪膜附着,触痛显着。 CT如图1示:上颌骨左边牙槽突部分骨质损坏,损坏区内及周围安排可见不均匀略高密度影,CT值约28~61,向上累及左边上颌窦内后壁,增强扫描后呈轻中度

关键字:  神经外胚瘤 

        1.材料

        患者,女,60岁,发现腭部肿物3个月,无显着自觉不适症状。查体:硬腭左边可见一约2.8 cm×2.2 cm×0.5 cm的肿物,质软,鸿沟不清,无压痛。肿物前上方可见一约1.0 cm×0.8 cm的粉红色溃疡面,少数白色伪膜附着,触痛显着。

        CT如图1示:上颌骨左边牙槽突部分骨质损坏,损坏区内及周围安排可见不均匀略高密度影,CT值约28~61,向上累及左边上颌窦内后壁,增强扫描后呈轻中度不均匀强化,CT值最高达81Hu。

        图1 上颌骨左边牙槽突部分骨质损坏

        病理如图2示:外周原始神经外胚瘤,免疫组化:CD(99)(+),VIM(+),LCA(-),CEA(-),CD34(-),Syn(-),CgA(-),Desmin(-),SMA(-),P63(-),CK(-),S-100(-),HMB45(-),α-inhibin(-),Ki67阳性率为60%。

        图2 病理成果A:HE染色;B:CD99阳性;C:VIM阳性;D:Ki67L约60%阳性

        2.谈论

        pPNET是一种十分稀有的恶性肿瘤,可发生于骨安排或软安排,首要来历于神经嵴细胞的搬迁。多发于儿童和青少年,以胸肺区、四肢和脊柱旁较为常见,肾脏、心计、直肠、卵巢、腹膜后腔,膀胱等也有病例报导。发生于头颈部者比较稀有,且多发生于下颌骨和颅骨,发生于腭部者极端稀有。在肿瘤细胞遗传学评价显现,染色体t(11:22)易位导致EWS(22q12)基因的氨基结尾与FLI1(11q24)基因的羧基结尾交融。这个骤变的转录因子是一个高生机的反式激活因子,可使致癌基因高表达,与肿瘤的增值和搬运有着亲近的联络。

        免疫组化上,许多文献报导NSE、S100、Leu-7、突触小泡蛋白、神经丝、细胞角蛋白、嗜铬粒蛋白染色阳性,其阳性表达率因神经分解程度差异而有所不同,本病例中免疫组化成果中虽Syn表达阴性,但有CD99、VIM、Ki67表达阳性,其间细胞增值因子Ki-67阳性率达60%,结合镜下细胞形状,可确诊为pPNET。pPNET没有特别的体征和症状,体现取决于肿瘤的部位和肿瘤滋润程度。pPNET的印象学体现与其他类型的骨与软安排肿瘤并无显着差异,术前定性困难,误诊率较高。上需与淋巴瘤、低分解癌、多见小圆细胞瘤、横纹肌肉瘤等肿瘤相辨别。

        别的,因为该肿瘤的原始形状,使得对该肿瘤的确诊比较困难,仅靠细胞学和安排学确诊是不行,免疫组化、细胞遗传学剖析、逆转录酶聚合酶链反应、荧光原位杂交等技能已经成为确诊pPNET不行短少的办法。pPNET具有侵袭力高、部分复发率高、早上呈现远处搬运的特色,肺、骨和骨髓是最常见的搬运部位。呈现远处搬运的患者预后较差。pPNET在医治办法上与横纹肌肉瘤和尤文氏肉瘤类似,手术扩展切除。能够联合放疗和化疗。自1980年以来,使用长春新碱、异环磷酰胺、环磷酰胺、阿霉素等化疗在医治搬运尤文氏肉瘤的作用上已得到了必定。相同办法医治pPNETs,其生存率亦明显进步,但预后仍很差。一个规范、高效的医治计划仍有待于进一步研讨。

        原始出处:

        孙俊伟,刘浩,王升志.腭部外周神经外胚瘤1例陈述[J].北京口腔Online Casino,2018,26(03):164-165.

共享:

谈论

我要跟帖
宣布
回复 小鸭梨
宣布

copyright©Online Casino论坛网 版权所有,未经许可不得仿制、转载或镜像 京ICP证120392号 京公网安备11010502031486号

京卫网审[2013]第0193号

互联网药品信息服务资格证书:(京)-经营性-2012-0005

//站内计算 //百度计算 //站长计算
*我要反应: 姓    名: 邮    箱: