神经外科

儿童中枢神经细胞瘤伴血液成长激素反常改动1例

作者:佚名 来历:MedSci梅斯 日期:2019-03-15
导读

         中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是中枢神经体系稀有的肿瘤,归于神经元和混合性神经元-胶质瘤,WHOⅡ级,约占颅内肿瘤的0.1%~0.5%,好发年纪为20~40岁,儿童CNC十分稀有。CNC症状无特异性,首要症状包含幕上梗阻性脑积水,颅内压增高,头痛、头晕、厌恶、视神经乳头水肿。激素反常十分稀有,现剖析我科收治的1例中枢神经细胞瘤伴血液成长激素反常病例,陈述如下

关键字:  神经细胞瘤 

        中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是中枢神经体系稀有的肿瘤,归于神经元和混合性神经元-胶质瘤,WHOⅡ级,约占颅内肿瘤的0.1%~0.5%,好发年纪为20~40岁,儿童CNC十分稀有。CNC症状无特异性,首要症状包含幕上梗阻性脑积水,颅内压增高,头痛、头晕、厌恶、视神经乳头水肿。激素反常十分稀有,现剖析我科收治的1例中枢神经细胞瘤伴血液成长激素反常病例,陈述如下。

        1.材料

        患者,男,13岁,因成长发育缓慢就诊,查体见发育迟滞,低矮,身高144 cm(同龄男童均匀身高为159.5 cm,97%同龄儿童身高大于145 cm),未见第二性征发育,神经体系查体未见显着反常。实验室查看:成长激素激起实验(血液)0min为1.1ng/mL、30min为0.216ng/mL、60min为0.21ng/mL(长春市儿童医院,参考值5.000ng/mL~10.000ng/mL),余各项实验室查看未见反常。骨龄点评(RUS-CHN法):骨龄11.9岁;骨龄百分位数10.0岁;RUS骨龄减年纪:-1.4岁。

        头部MRI(吉林大学中日联谊医院):右侧侧脑室体部近室间孔可见类椭圆形长T1长T2信号影,病变内信号欠均匀,Flair像呈不均匀稍低信号,巨细约为2.2 cm×1.9 cm×1.7 cm,右侧侧脑室扩张,部分中线结构略向左移位。增强可见轻度强化(图1)。

        图1 头部MRI查看。A,C:T1WI平扫;B:T2WI平扫;D,E,F:T1WI增强查看。脑室体部类椭圆形长T1长T2信号影,右侧侧脑室扩张,增强查看可见轻度强化

        完善术前查看后经右侧皮质造瘘-侧脑室入路行肿瘤切除术。术中见肿瘤坐落右侧侧脑室内,起源于侧脑室壁,色灰白,质软,无包膜,与周围脑安排边界清,血运一般,镜下全切除肿瘤。术后病理陈述:中枢神经细胞瘤WHOⅡ级(图2)。

        图2 A:中枢神经细胞瘤HE染色下可见肿瘤细胞小而圆,巨细均一;B:免疫组化SYN阳性表达;C:免疫组化NeuN部分阳性表达

        免疫组化:Syn(+)、NeuN(单个+)、CgA(+)、p53(-)、CK(-)、Vimentin(+)、Ki67(1%+)、MGMT(20%+)、GFAP(+)、EMA(-)。患儿术前、术后均未弥补成长激素,术后3d及1周后复查血液成长激素正常,成果为0.74ng/mL、1.61ng/mL(吉林大学中日联谊医院,参考值0.1~10ng/mL)。康复出院,术后3个月、半年定时复查头部MRI平扫+增强。术后18个月,患儿身高增高18.5 cm(162.5 cm),各项复查查看化验无反常。

        2.谈论

        CNC首要由HASSOUN等于1982年提出,好发于脑室体系,也有报导发生于脑室外体系,包含大脑半球、岛叶、松果体、杏仁体、鞍区、桥脑、脑干、脊髓等。CNC好发于青中年,无显着性别差异,在儿童CNC多为个案报导,国外关于儿童CNC的大宗病例报导仅为RADESD59例儿童中枢神经细胞瘤回忆性剖析及后续73例儿童患者的相关研讨。CNC好发于脑室内,体现首要为梗阻性脑积水导致颅内压升高,一起还或许呈现癫痫、认识下降、出血等,症状首要与肿瘤方位相关,与其侵袭性相关度不大。

        本例患者肿瘤体积较小,坐落侧脑室内,未见显着上述症状,首要体现为成长发育缓慢。CNC伴发激素反常更为稀有,ARAKIY等于1992年报导1例CNC患者伴有血液成长激素反常,21岁男性巨人症患者,肿瘤坐落侧脑室,予以手术切除肿瘤。术前血液成长激素反常升高(20.7ng/mL),术后降至正常(0.9ng/mL),手术前后均未发现患者有垂体功用反常,但肿瘤细胞培养发现有低水平促成长激素开释因子生成,考虑患者血液成长激素反常增高与CNC相关。

        血液成长激素反常常见于鞍区肿瘤,PENGP等回忆剖析了鞍区CNC4例均未见激素反常,此外,国内外均未见CNC伴发激素反常病例陈述及相关研讨。成长激素(growth hormone,GH)是一种由腺垂体细胞排泄的蛋白质。腺垂体排泄GH首要受下丘脑排泄的成长激素开释素(growth hormone-releasing hormone,GHRH)和成长激素开释按捺激素(growth hormone-releasing inhibitory hormone,GHIH)的调理。研讨标明,堵截大鼠垂体柄,消除下丘脑排泄的GHRH和GHIH对腺垂体排泄GH的作用,可见垂体排泄GH显着削减。

        该患者印象学查看,未见垂体反常信号影。ARAKIY等报导CNC本身具有排泄GHRH的才能,咱们估测本例患儿血中GH水平下降或许有以下两方面要素:一方面CNC肿瘤细胞具有排泄激素的功用,CNC肿瘤细胞反常排泄GHRH,或许经过脑脊液循环体系,按捺下丘脑排泄GHRH,导致经过垂体门脉体系作用于腺垂体的GHRH削减和GHIH相对增多;CNC肿瘤细胞反常排泄GHIH,经过下丘脑-垂体轴,致使腺垂体排泄GH削减;CNC肿瘤细胞反常排泄类成长激素,经过负反应调理,导致垂体排泄GH削减。

        另一方面因为肿瘤对周围安排压榨或许导致下丘脑排泄GHRH和GHIH削减,而呈现类似于垂体柄堵截的作用,导致GH排泄削减。CNC好发于侧脑室前部,需与室管膜下巨细胞星形细胞瘤辨别。CNC印象学上无显着特异性,典型CNC可见巨细不同的囊肿簇,T2可见囊肿样或肥皂泡外观样物质,DWI可见高信号,MRI增强可见T1像轻度至中度强化。MRS可见CHo波升高和NAA波下降。室管膜下巨细胞星形细胞瘤MRI增强查看可见显着或不均一强化,一起伴有神经体系以外的病变。

        本例患儿MRI右侧侧脑室内可见囊肿样圆形长T1长T2信号,轻度强化,契合CNC印象学体现,一起可与室管膜下巨细胞星形细胞瘤辨别。光镜下CNC肿瘤细胞呈“蜂窝图画”,呈现小而圆的细胞质和斑驳染色质与少枝突细胞难以辨别。CNC确诊依赖于免疫组化,突触素(Syn)阳性为其特有,神经元特异性烯醇化酶(NSE)、神经元特异性核蛋白(NeuN)、神经元特异性III类β微管蛋白(Tuj-1)阳性有助于确诊。本例患儿病理学查看中可见Syn(+)、NeuN(单个+),契合CNC确诊。

        CNC为WHOⅡ级肿瘤,整体偏良性,愈后较好。依据Ki67分为典型CNC(<2%)和非典型CNC(≥2%),典型CNC10年生存率为90%,非典型CNC10年生存率为63%。首选手术医治,手术是影响预后的独立要素,全切患者术后5年生存率到达99%,行放射医治对全切除患者生存率影响不大。关于不能行手术医治的患者,立体定向放疗是其医治的另一挑选。RADESD等研讨标明儿童CNC预后杰出,全切除的生存率优于部分切除,若不能全切除主张术后放疗,可显着提高生存率。

        本例患儿为CNC伴GH下降,医治首要考虑行手术医治而非弥补GH,术中完成肿瘤全切除,病理安排免疫组化示Ki67(1%+),术后GH正常,屡次复查GH及头部MRI未见复发,预后杰出。CNC发病率低,儿童患者更为稀有,首要依据病理成果,医治上应尽或许完成肿瘤全切除,愈后较好,关于不能完成全切除的患者术后应辅以放疗。CNC伴发GH等激素反常十分稀有,本例患者术前血液GH水平显着下降,且存在显着成长发育缓慢,行CNC全切除后血液成长激素水平康复正常,考虑其血中GH反常与CNC相关。现在,GH查看并非CNC术前惯例查看项目,本文报导儿童CNC伴发血液GH反常旨在引起广阔医务工作者对CNC伴GH反常的重视,关于CNC是否对GH或其他激素影响,需要进一步探求。

        原始出处:

        侯萌,付尧,王占峰,刘彩芬,赵兴利.儿童中枢神经细胞瘤伴血液成长激素反常改动1例[J].我国神经精力疾病杂志,2018,44(01):52-54.

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